胰源性门静脉高压的临床诊断和治疗研究进展

来源期刊：广州医药 | 247-251 发布时间：2025-02-20 收稿时间：2025/3/14 16:47:00 阅读量：38

作者：: 王灏,

袁宏伟,

刘校伸,

杜磊,

王志鑫,

关键词：: 胰源性门静脉高压脾静脉胰腺炎胰腺肿瘤超声内镜; pancreatic segmental portal hypertension splenic vein pancreatitis pancreatic neoplasms endoscopic ultrasonography

DOI：: 10. 20223 / j. cnki. 1000-8535. 2025. 02. 016

收稿时间：: 2024-06-11
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胰源性门静脉高压（PSPH）是由脾静脉（SV）流通受阻引起的一种临床综合征，在临床较为罕见且对患者造成生命威胁，但却为门静脉高压唯一可治愈的类型。其主要发病诱因是胰腺原发疾病，通常为胰腺急（慢）性炎症、胰腺占位性病变和胰腺手术操作导致。1型孤立性食管胃底静脉曲张、脾大、脾功能亢进是PSPH的主要临床表现特征，其中食管胃底曲张静脉破裂出血是PSPH最为严重的并发症；患者若表现为肝功能正常但出现原因不明脾肿大并伴有消化道出血症状，应考虑可能出现了PSPH。PSPH的治疗可分为胰腺原发病、门静脉高压及并发症的综合性诊治。本文旨在回顾PSPH的相关文献，对其有关临床诊断与治疗现状进行综述，以期指导医务工作者在临床中尽早发现PSPH并对患者及时有效治疗。

胰源性门静脉高压（pancreatic segmental portal hypertension，PSPH）又被称为脾门静脉、节段性、局限性、间室性或线性门静脉高压症，是一种区域性肝外型门静脉高压，亦称左侧门静脉高压，是临床上最常见的肝外型门静脉高压类型，也是医学上仅有的实现治愈的门静脉高压^［1］。主要包括急性胰腺炎、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺良恶性肿瘤及其并发症等胰腺相关疾病、脾脏血管病变、附近器官肿瘤或外伤，压迫门静脉属支，主要为脾静脉（splenic vein，SV）出现静脉阻塞受压、血栓形成、血液回流障碍等因素导致的门静脉高压，PSPH在肝外型门静脉高压发病类型中占比不到5%^［2］。20世纪30年代，Greenwald^［3］首次系统描述了PSPH的病理生理学特点，其经典表现为1型孤立性的静脉曲张伴门静脉开放，肝功能多表现为无明显异常，所以PSPH患者一般不会出现明显临床症状。但近年来伴随胰腺相关疾病发病率的逐年上升，PSPH在临床工作中也变得较为常见，但是其表征常较为隐匿，部分医务工作者由于对该疾病认识不足极容易造成忽视及漏诊。因为PSPH与肝硬化导致的门静脉高压症在临床表现上存在部分相似，通常是患者在复查胰腺疾病时发现SV受压、血栓形成或是出现孤立性的胃底静脉曲张才被察觉。多样化的胰腺原发疾病造成PSPH的临床表现多种多样，造成其诊断困难，需要依靠影像相关检查来确诊。少数患者可能出现极其严重的急性上消化道大出血^［4］，有研究表明，PSPH患者的胃静脉曲张出血率为4%～72%^［5］，此类出血可致休克甚至患者死亡。因此，对PSPH的诊治尽可能地做到早期发现、尽早治疗。

1 PSPH 的解剖因素

PSPH的发生与SV解剖结构有很大联系，SV主要由脾门静脉属支汇合而成，其作为门脉系统一条重要分支，长约10.0 cm，宽约0.5 cm，主要伴随在胰腺后方走行，途中受胃短静脉、胃网膜左静脉、胰腺小静脉等分支的血液供应^［6］。正是因为胰腺与SV的解剖关系，因此当发生胰腺疾病时，往往会压迫到SV，由于胰腺距离脾动脉位置较远，因此对于脾动脉往往有较小的影响。当胰腺原发疾病压迫SV导致流动受限、血管壁压力升高，将导致脾脏血液流通受阻引起淤血肿大、脾功能亢进，还会使得胃左静脉、胃网膜左静脉、奇/半奇静脉、膈血管、肋间血管等代偿脾静脉血流导致侧支循环开放^［7］，最终引起PSPH。

2 PSPH 发生的病因

研究发现^［8］，PSPH的病因以胰腺炎症、胰腺肿瘤较为多见，胰腺结核、胰腺周围脓肿、胰腺外伤、胰管结石、自身免疫性胰腺炎、特发性SV狭窄等较为少见。毛天阳等^［9］系统性分析我国近20年诊治PSPH的532例病例，胰腺炎症为各种病因的53%，其中慢性胰腺炎46.1%，慢性胰腺炎会导致胰腺组织纤维化压迫门静脉造成梗阻或狭窄，增加门静脉的压力。胰腺肿瘤可能会压迫或侵袭至SV，当胰腺头颈部出现病变时，病变位于SV与肠系膜上静脉汇合形成门静脉主干的位置；当胰体尾出现占位性病变时，导致胰腺后方的SV受挤出现血液流通障碍，引起脾脏、胃静脉血液流通受阻；因此胰腺头颈部的病变较胰体尾病变的门静脉高压范围将更加广泛。除了胰腺炎症和胰腺肿瘤，其他胰腺疾病导致 PSPH的主要原因为压迫SV，从而导致门静脉血管压力升高。同时，胰腺原发疾病会引起炎症反应，使脾脏血管内皮细胞受损，SV处于高凝状态引起血栓形成^［10-11］，同时胰腺相关的手术操作也会引起SV血栓，造成PSPH的发生^［12］。

3 PSPH 的临床诊断

3.1 临床表现

PSPH的临床表现以胰腺原发病为主，除此还可能会出现胃底静脉曲张破裂出血、脾大、脾功能亢进等表现^［13-14］。由急性胰腺炎引起的PSPH临床症状通常表现为腹痛、腹胀、呕吐、腰背部疼痛等原发病症状，以及腹部Grey-Turner征及Cullen征等症状^［15］；慢性胰腺炎引起的PSPH患者则可能表现出脂肪泻、血糖持续升高等；而胰腺肿瘤导致的PSPH患者会出现腹痛、消瘦、梗阻性黄疸等；胰腺假性囊肿导致的PSPH患者会出现恶心、呕吐、反酸、嗳气、腹胀、食欲下降等表现；临床工作中绝大多数患者仅出现胰腺原发疾病的症状和体征，发现PSPH往往是在辅助检查或外科治疗术后。PSPH在门静脉系统表现为压力升高，大多数PSPH患者会出现脾大，部分患者因为脾大进一步发展为脾功能亢进^［16］，但很少有患者出现血液系统表现，如白细胞、血小板减少^［17］。此外，PSPH作为肝外型门静脉高压的一种^［18］，其对肝脏功能影响极小，所以大多数患者肝功能正常。

3.2 影像学检查

多普勒超声因无创且经济方便常被临床作为PSPH诊断首选的影像学检查。通常腹部超声可以用来评估肝脏、脾脏、胰腺大小和形状，可以扫及SV是否有反流情况，当发生PSPH时，SV可表现为呈五颜六色的血流情况。SV出现血栓时在超声下将表现为腔内的实性影且无静脉杂音影和持续性静脉血流。超声还可以扫查门静脉系统的血流状态，但是超声常会受到腹部气液体的干扰，对门静脉的血栓评估效果往往较差。

CT及MRI的增强检查可以明确显示胰腺的形态及异常改变，以及对于脾脏的形状改变、脾胃区胃底曲张静脉及SV内血栓、肝硬化的程度，还可以辅助临床医生对患者PSPH的诊断和鉴别以及治疗方式的进行选择。同时可以将影像图提取进行三维血管成像，使用4D化MRI技术以便可以更好测量SV血流、门静脉及其分支高压程度，对于PSPH的诊断提供极大的帮助^［19］。

胃镜检查作为诊断胃底静脉曲张的常用辅助检查方式，可以直观地显示患者有无胃底静脉曲张，如观察到患者有静脉曲张时可以立即进行血管套扎、注射硬化剂等处理^［20］。超声内镜是目前检查患者有无胃底静脉曲张的常用方法^［21］，这种影像学方法可以显示出血管的分布及血液流动方向、侧支循环及静脉血栓的形成，同时可以测量SV的管径，对静脉曲张程度进行分级并可以对静脉血管破裂出血进行预测，当前国内对内镜胃底静脉曲张分级如下：（1）G1（轻度）静脉径直或迂曲走形，未出现红色征；（2）G2（中度）静脉径直形或迂曲走形，出现红色征或静脉为蛇形迂曲隆起，未出现无红色征；（3）G3（重度）静脉为蛇形迂曲隆起并出现红色征或食管静脉呈串珠状、结节状或瘤状（无论是否出现红色征）^［22］。同时超声内镜还可以清晰显示胰腺的形态；当怀疑有胰腺占位性病变时可以进行穿刺活检明确胰腺的病理性质^［23］。但是，超声内镜对于医务工作者操作水平要求较高，操作不当可能对患者造成损伤，如穿孔感染、出血、胰腺炎、穿刺活检不成功等。因此临床推广应用还有很长的路要走^［24］。

4 PSPH 的治疗

4.1 胰腺原发病的治疗

针对胰腺原发病的治疗在PSPH治疗中具有非常重要的意义，根据胰腺原发疾病不同制定针对性的治疗方法。当以急性胰腺炎发病时主要采取内科保守治疗，如禁食水、补液、抑酸抑酶、镇痛及早期恢复肠内营养^［25］和针对病因治疗，同时根据病情的严重程度来判断是否采取外科治疗。

慢性胰腺炎导致PSPH的主要原因为胰腺假性囊肿的形成导致SV受压血流受阻。假性囊肿在慢性胰腺炎中可能会逐渐吸收消退，当患者出现出血、囊肿破裂、胃或十二指肠梗阻伴体质量减轻或胆道梗阻，应接受超声内镜引导下经皮或经十二指肠引流。

当原发病为胰腺肿瘤时可以行手术治疗，但由于胰腺癌患者一经发现便为晚期，因此只有少数患者有机会接受手术，手术治疗的5年生存率仅为5.8%^［26］。如存在手术机会，可行胰十二指肠切除术联合脾切除术，术前应进行多学科会诊（multi-disciplinary treatment，MDT）决定手术方案，对患者按照精准外科理念尽可能达到无瘤切除，同时争取保留患者更多消化功能；而伴有胰腺癌远处转移患者建议先行转化降期治疗后再行手术切除。Mizuno等^［27］统计536例患者行胰十二指肠切除术，术后SV切除比未切除患者更易引发静脉迂曲、出血和血小板减少，导致PSPH的发生。因此对于需要对SV切除的患者建议行血管重建或保留重要的静脉（胃左静脉）可以有效降低PSPH 的发生率。

4.2 门静脉高压症的治疗

PSPH多见的症状是由于门静脉高压导致曲张静脉破裂出血，病情严重的患者可能会由于失血性休克危及生命^［28］。对于没有发生消化道出血的门静脉高压治疗方式主要是内科药物保守治疗防止消化道出血，例如奥曲肽、生长抑素、胃黏膜保护剂等。有研究表明^［29］，对PSPH伴有急性上消化道出血患者可以运用质子泵抑制剂进行止血，急诊行内镜治疗以对出血部位进行胶圈套扎或硬化剂注射；而对于SV血栓的治疗往往采取保守抗凝等治疗措施。

对于可以行手术治疗的患者，贲门血管离断术是目前对于上消化道出血最行之有效的治疗操作^［30］。而PSPH引起的曲张静脉破裂出血的传统治疗方法是脾切除术，可以从源头上阻断SV血流，直接缓解了曲张静脉和门静脉的压力，从而达到止血和治疗门静脉高压的目的；目前预防性脾切除术能够提前防止出现消化道大出血，但实际工作中几乎不采用。因为Zakeri等^［31］发现，预防性脾切除术有非常高的风险，术后可能造成患者免疫功能下降出现爆发性的感染和血小板严重降低等风险；因此研究表明不主张行预防性脾切除术，但确有必要行脾切除术患者可以行脾脏部分切除术。而对胰腺恶性肿瘤伴有PSPH的患者，可以行脾动脉栓塞预防性消化道出血^［32］。经皮SV支架植入术的操作可以实现SV血流的恢复，从而减轻门静脉压力，使脾脏功能得以恢复；其对患者造成的损伤小、诊疗效果明显且并发症少^［33］。随着介入诊疗技术的不断进步，脾静脉支架植入术具有越来越高的可操作性，但是对于技术要求较高，操作不当可能会导致穿刺困难支架置入失败、脾脏破裂等风险，需要医务工作者提高自身业务水平。PSPH患者血栓的预防通常为内科保守治疗，Eltwevi等^［34］分析98例脾静脉血栓形成的PSPH患者，抗凝治疗与SV再通率的统计学明显增加有关，随后PSPH发生出血的降低。经导管脾动脉栓塞术作为一种介入治疗方法能够阻断脾脏的血液供应，降低SV压力，从而缓解门静脉高压；但是脾动脉闭塞可能引起脾梗死，导致PSPH症状加重。有研究发现^［35-36］，为减少脾脏切除术中出血及手术时间，在脾切除术前行脾动脉栓塞术可有效缓解PSPH症状。但本文作者认为目前脾动脉栓塞治疗PSPH效果和风险的临床研究多为单中心小样本病例数据，仍需更多的大样本量、多中心的临床研究。

5 小结与展望

PSPH因其发病率低且症状隐匿常被人们忽视，为了更好地降低胃底静脉曲张的发生率，对患有胰腺相关疾病的患者应警惕PSPH，做到早发现早诊治，减少原发病造成的并发症，避免患者死亡。伴随着目前医疗水平的迅速发展，有很多PSPH治疗的方式可供选择，但需要根据患者的不同病情选择出最适合疾病诊疗的方案，通常胰腺良性病变合并PSPH患者预后较佳，而恶性病变由于肿瘤进展快发现不及时，往往预后较差。目前对于脾动脉栓塞的治疗仍需进一步的循证医学证据，需要更多的大样本队列研究来证实其疗效和安全性。同时有报道表明PSPH的发生与胰腺手术操作过程可能存在着密切关系，仍需进一步研究探索。

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27、MIZUNO%E2%80%83%20S%20%EF%BC%8C%20KATO%E2%80%83H%20%EF%BC%8C%20YAMAUE%E2%80%83H%20%EF%BC%8C%0Aet%E2%80%83al%EF%BC%8EL%20eft%20-%20si%20d%20e%20d%E2%80%83%20p%20o%20rt%20al%E2%80%83%20h%20y%20p%20e%20rt%20e%20n%20si%20o%20n%E2%80%83%20aft%20e%20r%E2%80%83%0Apancreaticoduodenectomy%E2%80%83with%E2%80%83%20resection%E2%80%83of%E2%80%83the%E2%80%83portal%E2%80%83%0Avein%2Fsuperior%E2%80%83mesenteric%E2%80%83vein%E2%80%83confluence%E2%80%83in%E2%80%83%20patients%E2%80%83%0Awith%E2%80%83pancreatic%E2%80%83cancer%EF%BC%9AA%E2%80%83%20project%E2%80%83%20study%E2%80%83%20by%E2%80%83%20the%E2%80%83%0AJapanese%E2%80%83society%E2%80%83of%E2%80%83hepato-biliary-pancreatic%E2%80%83surgery%0A%EF%BC%BBJ%EF%BC%BD%EF%BC%8EAnn%E2%80%83Surg%EF%BC%8C2021%EF%BC%8C274%EF%BC%881%EF%BC%89%EF%BC%9Ae36-e44%EF%BC%8E

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32、MATSUI%E2%80%83T%EF%BC%8CNAGAI%E2%80%83H%EF%BC%8CAMANUMA%E2%80%83M%EF%BC%8Cet%E2%80%83al%EF%BC%8E%0AUsefulness%E2%80%83of%E2%80%83partial%E2%80%83splenic%E2%80%83embolization%E2%80%83for%E2%80%83left-sided%E2%80%83portal%E2%80%83hypertension%E2%80%83in%E2%80%83a%E2%80%83patient%E2%80%83with%E2%80%83a%E2%80%83pancreatic%E2%80%83%0Aneuroendocrine%E2%80%83neoplasm%EF%BC%9AA%E2%80%83case%E2%80%83report%E2%80%83and%E2%80%83review%E2%80%83of%E2%80%83%0Athe%E2%80%83literature%EF%BC%BBJ%EF%BC%BD%EF%BC%8EClin%E2%80%83J%E2%80%83Gastroenterol%EF%BC%8C2022%EF%BC%8C15%0A%EF%BC%884%EF%BC%89%EF%BC%9A796-802%EF%BC%8E

33、%E2%80%83%20F%C3%9CSSEL%E2%80%83LM%EF%BC%8CM%C3%9CLLER-WILLE%E2%80%83R%EF%BC%8CDINKHAUSER%E2%80%83%0AP%EF%BC%8Cet%E2%80%83al%EF%BC%8ETreatment%E2%80%83of%E2%80%83colonic%E2%80%83varices%E2%80%83and%E2%80%83gastrointestinal%E2%80%83%0Ableeding%E2%80%83by%E2%80%83recanalization%E2%80%83and%E2%80%83stenting%E2%80%83of%E2%80%83splenic%02vein-thrombosis%EF%BC%9AA%E2%80%83case%E2%80%83report%E2%80%83and%E2%80%83literature%E2%80%83review%0A%EF%BC%BBJ%EF%BC%BD%EF%BC%8EWorld%E2%80%83J%E2%80%83Gastroenterol%EF%BC%8C2023%EF%BC%8C29%EF%BC%8824%EF%BC%89%EF%BC%9A%0A3922-3931%EF%BC%8E

34、%E2%80%83%20ELTWERI%E2%80%83A%E2%80%83M%EF%BC%8CBASAMH%E2%80%83M%EF%BC%8CTING%E2%80%83Y%E2%80%83Y%EF%BC%8Cet%E2%80%83al%EF%BC%8EA%E2%80%83%0Aretrospective%E2%80%83multicentre%E2%80%83clinical%E2%80%83study%E2%80%83on%E2%80%83management%E2%80%83%0Aof%E2%80%83isolated%E2%80%83splenic%E2%80%83vein%E2%80%83thrombosis%EF%BC%9ARisks%E2%80%83and%E2%80%83benefits%E2%80%83of%E2%80%83anticoagulation%EF%BC%BBJ%EF%BC%BD%EF%BC%8ELangenbecks%E2%80%83Arch%E2%80%83Surg%EF%BC%8C%0A2024%EF%BC%8C409%EF%BC%881%EF%BC%89%EF%BC%9A116%EF%BC%8E

35、%E2%80%83LIU%E2%80%83J%EF%BC%8CMENG%E2%80%83J%EF%BC%8CYANG%E2%80%83M%EF%BC%8Cet%E2%80%83al%EF%BC%8ETwo%02step%E2%80%83%20complete%E2%80%83%20splenic%E2%80%83%20a%20rte%20ry%E2%80%83%20embolization%E2%80%83%20fo%20r%E2%80%83%0Athe%E2%80%83%20management%E2%80%83%20of%E2%80%83%20symptomatic%E2%80%83%20sinistral%E2%80%83%20portal%E2%80%83%0Ahypertension%EF%BC%BBJ%EF%BC%BD%EF%BC%8EScand%E2%80%83J%E2%80%83Gastroenterol%EF%BC%8C2022%EF%BC%8C57%0A%EF%BC%881%EF%BC%89%EF%BC%9A78-84%EF%BC%8E

36、WANG%E2%80%83Z%EF%BC%8CLI%E2%80%83M%EF%BC%8CHUANG%E2%80%83X%EF%BC%8Cet%E2%80%83al%EF%BC%8EPreoperative%E2%80%83%0Asplenic%E2%80%83%20artery%E2%80%83%20embolism%E2%80%83followed%E2%80%83%20by%E2%80%83%20splenectomy%E2%80%83%0Ais%E2%80%83%20safe%E2%80%83and%E2%80%83effective%E2%80%83in%E2%80%83%20patients%E2%80%83with%E2%80%83%20sinistral%E2%80%83%20portal%E2%80%83%0Ahypertension%EF%BC%BBJ%EF%BC%BD%EF%BC%8ELangenbecks%E2%80%83Arch%E2%80%83Surg%EF%BC%8C2022%EF%BC%8C%0A407%EF%BC%881%EF%BC%89%EF%BC%9A313-319%EF%BC%8E

1、国家临床重点专科建设项目青海大学附属医院肝胆外科（包虫病）（青卫健办 -125 号）()