目的 探讨特发性间质性肺炎（IIPs）[非特发性肺间质性纤维化（IPF）型]合并弥漫性肺部出血综合征患者治疗方案以及应用价值。方法 报道1例IIPs（非IPF型）合并弥漫性肺部出血综合征患者的治疗经过以及结果,结合文献分析治疗IIPs（非IPF型）合并弥漫性肺部出血综合症临床应用价值。结果 该文报道 l 例特发性肺间质肺炎（非IPF型）伴弥漫性肺泡出血综合征的老年男性患者,合并呼吸、循环衰竭,启用静脉-静脉体外膜肺氧合（VV-ECMO）抢救并成功撤机,病情好转出院。结论 IIPs作为病因以及发病机制未明、临床表现多样的一类肺间质性疾病,需临床多学科协作,及早诊断、治疗,才能成功挽救患者。

Objective To explore the treatment plan and application value of idiopathic interstitial pneumonia（non IPF）complicated with diffuse alveolar hemorrhage syndrome．Methods A case of idiopathic interstitial pneumonia（non IPF）complicated with diffuse alveolar hemorrhage syndrome was reported．The clinical application value of treatment of idiopathic interstitial pneumonia（non IPF）complicated with diffuse alveolar hemorrhage syndrome was analyzed combined with the literature．Results A case of idiopathic interstitial pneumonia（non IPF type）with diffuse alveolar hemorrhage syndrome was reported in this paper． Combined with respiratory and circulatory failure,veno-venous extracorporeal membrane oxygenation was used to rescue and successfully wean,and the condition improved and discharged．Conclusions Through the curative effect evaluation of this patient,it is believed that idiopathic interstitial pneumonia,as a kind of pulmonary interstitial disease with unknown etiology and pathogenesis and diverse clinical manifestations,need clinical multidisciplinary cooperation,early diagnosis and treatment,in order to successfully save the patient．

目的 研究低分子肝素联用乙酰半胱氨酸治疗间质性肺炎的疗效观察以及对其安全性进行评估。方法 选取间质性肺炎患者96例,随机分为对照46例及观察组50例,对照组予以常规治疗,观察组患者在对照组基础上联合加用低分子肝素和乙酰半胱氨酸,两组患者均接受为期3个月的疗程。比较治疗前后两组患者的临床症状、各项肺功能指标。结果 治疗后观察组患者呼吸困难自评分数和治疗前对比有改善(P＜ 0. 05),而治疗前后对照组无改变。 治疗后观察组的肺功能各项指标(VC% pred、FVC% pred、FEV1% pred、TLC% pred)比治疗前高;对照组经治疗后各项分功能指标的改善程度较治疗前差异不明显(P＞ 0.05); 且治疗后观察组的VC% pred、FVC% pred比对照组高。观察组在治疗后, HRCT 检测发现肺部出现磨玻璃影、网格影以及小叶间隔增厚的比例低于治疗前;而对照组以上指标治疗前后的改变比例差异无统计学意义 (P＞0.05) 。两组治疗后六分钟步行距离、血清Ⅲ型胶原水平较治疗前均有改善;但治疗后观察组的六分钟步行距离、血清Ⅲ型胶原水平高于对照组(P＜0.05)。治疗后两组患者没有发生明显不良反应。结论 联合应用低分子肝素、乙酰半胱氨酸来治疗间质性肺炎疗效显著,改善肺纤维化效果理想,且能帮助恢复患者的运动能力,研究过程中未发现明显不良反应,故提倡临床推广。