目的 探讨华南地区自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征(AIH-PBC OS)临床特点,提高对该病的认识。方法 回顾性总结2010年1月—2020年1月期间收治的居住在华南地区AIH-PBC OS患者37 例,对患者的临床表现、血清学、影像学和病理学特点,伴发肝外自身免疫性疾病等情况进行分析。结果 37例AIH-PBC OS以女性(94.6%)为主,平均发病年龄(48.3±10.3)岁,确诊年龄(50.4±9.2)岁,病程(2.7±2.5)年。83.8%患者存在临床症状,以乏力纳差,身目黄染、尿黄及瘙痒最为常见。在所有患者中,诊断为慢性肝炎为45.9%,代偿性肝硬化为18.9%,失代偿性肝硬化为35.1%,合并肝外自身免疫性疾病占35.1%,以自身免疫性甲状腺疾病和干燥综合征最常见。血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶、谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、总胆红素、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇水平均升高,失代偿肝硬化期患者血红蛋白和白蛋白下降(P<0.05)。近一半患者血清免疫球蛋白G、免疫球蛋白M和免疫球蛋白A水平升高,失代偿肝硬化期患者免疫球蛋白G升高最为明显(P<0.05)。自身抗体包括抗核抗体阳性率、抗线粒体抗体和(或)抗线粒体抗体M2型抗体阳性率、抗平滑肌抗体阳性率、抗核点蛋白抗体阳性率、抗核包膜蛋白抗体阳性率分别为92%、67.6%、10.8%、11.1%、13.8%。病理学提示AIH-PBC OS患者可见汇管区淋巴细胞和浆细胞浸润,肝小叶界面炎,并伴有不同程度小胆管病变,70.2%同时伴有AIH-PBC特征。肝脏影像学显示在所有患者中,29.7%存在肝硬化,18.9%存在门静脉高压,62.2%存在脾大,18.9%存在腹腔积液。结论 AIH-PBC OS同时具有AIH及PBC疾病的临床特点,病情较复杂、发病较隐蔽;同时伴有血脂代谢障碍,且容易并发肝外自身免疫性疾病。