纤毛是细胞表面的重要细胞器，广泛参与细胞运动、感知外界信号和维持器官功能等生理过程。纤毛的形成，即纤毛发生（ciliogenesis）是一个高度复杂且受精密调控的过程，涉及大量与纤毛结构和功能相关基因的表达与调控。近年来，随着基因组学和发育生物学的发展，越来越多的研究揭示了多种关键转录因子在纤毛发生中的调控作用，包括RFX家族、FOXJ1、MCIDAS、GEMC1、MYB、E2F等。这些转录因子共同构成了一个多层次、多通路交织的调控网络，调控纤毛组装、基体复制、纤毛定位和功能维持等多个方面。本文系统综述了纤毛相关基因转录调控的研究进展，特别是关键转录因子的功能、相互作用及其在纤毛病中的作用，为深入理解纤毛的发育机制和疾病治疗提供参考。

       Cilia are crucial cell-surface organelles involved in cell movement，signal sensing，and organ function maintenance．Their formation，or ciliogenesis，is a complex and  precisely controlled  process that  requires the expression and regulation of numerous cilia-related genes．Recent advances in genomics and developmental biology have uncovered the  regulatory roles of key transcription factors like the RFX family，FOXJ1，MCIDAS，GEMC1，MYB，and E2F in ciliogenesis．These factors form a multi-level，interconnected regulatory network that oversees cilium assembly，basal body replication，ciliary positioning，and function preservation．This review systematically examines current research on transcriptional regulation of ciliary genes，with a focus on the roles，interactions，and contributions of these key transcription factors to ciliopathies，offering insights into ciliary development and disease treatment．