目的 介绍1例罕见反转型滤泡性淋巴瘤的诊断、鉴别诊断及文献复习。方法 对1例发生于儿童颈部淋巴结内淋巴瘤进行HE组织形态学、免疫组织化学、荧光原位杂交评估并复习相关文献,进行综合分析。结果 淋巴结结构消失,可见结节状靶环样结构,局灶弥漫。结节中央为非肿瘤性的生发中心（表达CD10、BCL-6,不表达BCL-2及IgD,Ki-67高表达）,紧接着为非肿瘤性套区结构（表达BCL-2及IgD,Ki-67低表达）,最外层为淡染区域,由肿瘤性中心细胞及中心母细胞组成（表达CD10、BCL-6及BCL-2）;局灶弥漫区细胞形态学及其免疫表型同结节状靶环样结构套区外淡染区域。荧光原位杂交未检测到BCL-2基因断裂。结论 本例与文献中报道的反转型滤泡性淋巴瘤（RVFL）有部分相似的特征,但又具有自身的一些特点。